Siêu âm tim Bệnh Ebstein

SIÊU ÂM TIM BỆNH EBSTEIN

Đại cương:

Bệnh Ebstein là bệnh tim bẩ sinh có bất thường vị trí bám của lá van 3 lá.
Loại dị tật này chiếm khoảng < 1% bệnh tim bẩm sinh
Bình thường lá vách van ba lá bám về phía mỏm tim, thấp hơn lá trước van hai lá 1 khoảng  < 20 mm ở người lớn ( hoặc 8mm/m2)

 Chẩn đoán Ebstein trên siêu âm :

Dịch chuyển vòng van ba lá về phía mỏm tim.
Khi khoảng cách này > 20 mm ở người lớn,  và 15 mm ở trẻ lớn, và 10 mm ở trẻ em ( hoặc > 8mm/m2)
Lá trước và lá sau van dài dư thừa mô gắn vào thành sau của thất Phải. ( Lá van thay vì gắn vào cơ nhú lại gắn vào thành thất phải gây làm cản trở vận động của nó, gây hở van. Trên siêu âm Doppler : hở ba lá - dòng chảy dạng khảm trong vùng thất phải nhĩ hóa)

Tổn thương kèm theo :

Thường kèm tồn tại lỗ bầu dục, hoặc thông liên nhĩ : có thể thấy luồng thông Phải – Trái
Ngoài ra có thể kèm theo : thông liên thất, hẹp eo động mạch chủ, còn ống động mạch, hẹp van động mạch phổi, tứ chứng Fallot, bất thường van hai lá
Vận đông của lá trước là yếu tố tiên lượng phẫu thuật.
Có hiện tượng Nhĩ hóa.

Phân loại : Ebstein chia làm 3 type A, B,C theo Carpentier ( 1988) dựa vào thất phải và van ba lá:

Type A:

Thất phải nhĩ hóa kích thước nhỏ co bóp.
Thất phải thực kích thước gần như bình thường, còn đảm bảo hoạt động chức năng
Lá vách và lá sau van ba lá dịch chuyển vừa phải, vận động không dính vào thành thất phải
 Lá trước van ba lá bình thường

Type B:

Vùng thất nhĩ hóa lớn và không co bóp
Kích thước thất phải nhỏ
Lá vách và lá sau dịch chuyển đáng kể
Lá vách thiểu sản dính vào thành thất
Lá trước vận động bình thường

Type C:

Nhĩ hóa thất phải lớn không co bóp
Thất phải kích thước rất nhỏ
Lá vách và lá sau van ba lá  : Có sự dịch chuyển nhiều , thiểu sản, dính vào thành thất
Lá trước hạn chế hoạt động

Type D:

Nhĩ hóa toàn bộ thất phải , ngoại trừ phần phễu nhỏ
Dịch chuyển nhiều của lá vách, lá sau , lá trước van ba lá
Lá vách và lá sau thiểu sản dính vào thất phải.
Lá sau dính vào thất phải

Chỉ định phẫu thuật :

Khi tím nặng hoặc suy tim ứ huyết hoặc loạn nhịp nặng
Sửa van nếu thất phải cơ năng kích thước lớn ( hở 3 lá là chủ yếu)
Thay van nếu Thất phải cơ năng nhỏ
Thiểu sản nặng thất phải cơ năng:
Phẫu thuật nối chủ phổi hay tĩnh mạch chủ - phổi  ( Khi nhĩ phải dãn lớn)

Case lâm sàng:

Kết quả Siêu âm tim bệnh nhân nữ, 28 tuổi

Dãn buồng tim  phải

Tổn thương  tại van ba lá

Lá vách van ba lá dài, dư thừa mô và dính vào vách liên thất

Khoảng cách từ lá trước van lá lá đến lá vách van ba lá d = 46 mm

Lá trước van ba lá dài, dư thừa mô và dính vào thành tư do của thất Phải gây hở van ba lá 3/4

Buồng nhĩ hóa lớn 45 X 49 mm

Buồng thất phải còn lại  : 26 X 30 mm

Thông liên thất lỗ thứ phát d= 12 mm

Tồn tại lỗ bầu dục PFO d = 5 mm

Kết luận  : Ebstein type B gây hở van ba lá  + Thông liên nhĩ lỗ thứ phát + PFO

------------------------------------------------------

Tham khảo :

Siêu âm tim cập nhật chẩn đoán - TS. Nguyễn Anh Vũ

Bài giảng TS Lê Kim Tuyến

Internet

Nguồn Bác sĩ đa khoa