Bệnh cơ tim thể xốp Non Compaction myocardiopathy

Case study:
Bệnh cơ tim thể xốp thất Phải ( non compaction myocardiopathy) + Thiểu sản van ba lá gây hở van ba lá 4/4.
Mô tả cụ thể:

Dãn lớn buồng tim phải 
Ghi nhận thất phải cấu tạo gồm nhiều cấu trúc dạng nang  không phải cơ bè dải Moderator, dải thành, dải vách . Các cấu trúc dạng nang này chứa đầy máu và thâm nhiễm buồng thất phải.
Van ba lá xơ hóa, rút ngắn lá trước , thiểu sản gây hở van ba lá nặng 4/4
Sa lá trước van hai lá Type II A2
Tồn tại lỗ bầu dục PFO d 5-7 mm
Thông liên thất phần màng d = 9 mm shunt T- P.
Tĩnh mạch trên gan giãn 27 mm , không thay đổi theo hô hấp, áp lực nhĩ phải RAP = 20-25 mmHg
Áp lực thất phải tâm thu  RVSP = PAPs = 50-55 mmHg
Tràn dịch màng ngoài tim lượng ít tập trung ở thành sau thất trái d = 9 mm.

Một số hình ảnh khác về bệnh cơ tim thể xốp thất trái ( Left Non Compaction Myocardiopathy)

Cơ chế bệnh sinh liên quan đến sự phát triển phôi thai học của tim:

Trong quá trình phát triển phôi sớm, cơ tim là mạng lưới cấu trúc lỏng lẻo của các sợi đan xen nhau bằng các hốc sâu liên kết cơ tim với khoang thất . Từ tuần thứ 5 đến 8 của thai kì , có sự phát triển nén chặt của cơ tim từ thượng tâm mạc tới nội tâm mạc, từ phần đáy tới mỏm tim. Tuần hoàn máu vành phát triển cùng với quá trình này,  sự nén chặt làm các hốc trong mạng cơ tim nhỏ đi thành các mao mạch. Sự phát triển bình thường liên quan đến một yếu tố tăng trưởng neuregulin từ màng trong tim, hoặc yếu tố hình thành mạch máu ( yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu hoặc Angiopoietin – 1.6 )

Vì một lí do nào đó mà làm ngừng sự nén của các cơ tâm thất trong thời kì bào thai, dẫn đến bệnh cơ tim thể xốp . Hình thái của cơ tim thể xốp tạo điều kiện cho huyết khối hình thành. Biến chứng chủ yếu là suy tim, loạn nhịp tim, tắc mạch. Bệnh nhân người lớn được khuyến cáo dùng chống đông đường uống.

Bệnh cơ tim thể xốp được mô tả đầu tiên với sự kết hợp các dị tật bẩm sinh khác như : nghẽn buồng tống thất phải, bất thường động mạch vành, bệnh tim bẩm sinh tím phức tạp.

Bệnh cơ tim thể xốp đơn độc được mô tả đầu tiên vào năm 1990 đặc trưng bởi sự tồn tại hình thái mô cơ tim thai như trên nhưng không có dị tật tim khác kèm theo. Trong trường hợp này, các hốc sâu trong tâm thất chỉ do sự kết nối ở khoang thất mà không liên quan tới tuần hoàn vành.

Bệnh cơ tim thể xốp có thể đơn độc ở thất trái, hai thất, hay xảy ra ở thất phải. Khó phân biệt các biến thể bình thường của trabecular thất phải với bệnh Non compaction của thất phải.

Nguồn Bác sĩ đa khoa