Bệnh cơ tim phì đại Hypertrophy Myocardiopathy

Bệnh cơ tim phì đại
Hypertrophy Myocardiopathy

Đặc điểm chung:

Là sự dày lên một cách bất thường của một vùng ( Asymmetric Hypertrophy) hay toàn bộ thất trái mà không phải là nguyên nhân do tăng huyết áp hay tắc nghẽn đường ra thất trái ( VD : hẹp van động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ…), thường không rõ nguyên nhân, có đặc điểm dày thành thất nhưng buồng tim không giãn.
50 % có tính chất gia đình với cơ chế di truyền gen trội
50% tự phát
Tỉ lệ bệnh 1 /500
Có 2 thể :
- Thể phì đại không tắc nghẽn lối ra : 75%
- Phì đại có tắc nghẽn lối ra 25%

Bệnh cơ tim phì đại Hypertrophy Myocardiopathy

Đặc điểm siêu âm tim :

Dấu hiệu : Dày lên của vách, thành tim, Thất trái ( LV) nhỏ lại, sự di động kém của vách, dấu hiệu SAM, dấu hiệu đóng sớm van động mạch chủ.

- Vị trí phì đại thường gặp nhất là vách liên thất, có thể 1 phần hoặc tàn bộ vách thất, có thể ở thành sau, mỏm tim hay toàn bộ thất trái, mức độ phì đại có thể khác nhau.
- Trường hợp Vách liên thất dày không cân đối : Bệnh cơ tim phì đại không đối xứng --> Xác định mức độ phì đại:
Vách liên thất dày > 15 mm
(tỉ lệ vách liên thất/ thành sau thất trái từ 1,3 đến 1,5 ở người huyết áp bình thường
Tỉ lệ vách liên thất/ thành sau thất trái > 1,5 ở người tăng huyết áp.
- Cử động SAM của van hai lá ( Systolic Anterior Motion)
+ Cơ chế Sam : vận động bất thường của toàn bộ hai lá van về phía vách liên thất trong thời kì tâm thu. Hiện tượng này được giải thích có thể do sự nâng lên quá mức của các cơ nhú do thành trước và thành sau tăng cường vận động gây nên trùng lại dây chăng van hai lá. Vận tốc dòng chảy qua chỗ hẹp tại đường ra thất trái tăng lên và tạo hiệu ứng Venturi làm van hai lá bị hút vào trong buồng tống thất trái.
+ Phân loại đánh giá mức độ nặng của SAM
- SAM mức độ nhẹ: Khoảng cách SAM tới vách liên thất > 10mm, hoặc thời gian van 2 lá chạm đến vách liên thất t< 10% thời gian tâm thu.
- SAM trung bình: Khoảng cách SAM tới vách liên thất < 10mm
- SAM nặng: Khi thời gian van 2 lá chạm đến vách liên thất > 30% thời gian tâm thu.
Phân biệt dấu hiệu SAM và giả SAM :
- SAM là cử động ra trước của lá trước van hai lá trong thì tâm thu trước khi thành sau thất trái co tối đa.
- Giả SAM là cử động ra trước của lá trước van hai lá trong thì tâm thu sau khi thành sau thất trái co tối đa.
Giả sảm gặp trong các trường hợp:
- Sa van
- Bệnh van tim hậu thấp
- Bệnh tim tăng huyết áp
- Hẹp van động mạch chủ, phì đại vách liên thất : Trường hợp Bệnh nhân 68 tuổi, siêu âm tim trước mổ :có hẹp van động mạch chủ nặng, phì đại vách liên thất, không hở van hai lá, có dấu hiệu giả SAM. Được phẫu thuật thay van động mạch chủ, siêu âm tim sau phẫu thuật, hở hai lá nặng, tăng áp động mạch phổi. Do sau thay van ĐMC có sự giảm hậu tải và tăng dòng máu qua buồng tống thất trái. => Vì vậy cần dự đoán ở những bệnh nhân có hẹp van ĐMC nặng và phì đại vách liên thất, dấu hiệu giả SAM trước phẫu thuật cho mức độ hở van hai lá.
Ước lượng chênh áp buồng tống thất trái:
Có mối tương quan giữa độ nặng SAM và độ nặng của hẹp buồng tống thất trái ( LVOT). Khi có sự tiếp xúc giữa SAM và vách liên thất thì ước lượng chênh áp buồng tống thất trái ≥30 mmHg
x: là thời gian lá trước van hai lá chạm vào vách liên thất
y: là thời gian lá trước van hai lá bắt đầu cử động ra trước và chạm vào vách liên thất.

PG =( x/y )*25 + 25 mmHg.

- Dãn nhĩ trái : dự đoán rung nhĩ
đường kính nhĩ trái ( LA> 48 mm : nguy cơ rung nhĩ, suy tim, tử vong )
( Đường kính tối đa của nhĩ trái thì tâm trương - Đường kính tối thiểu nhĩ trái thì tâm thu)/ Đường kính tối đa của nhĩ trái thì tâm trương
Nếu < 16% dự đoán rung nhĩ

- Bít lòng thất trái trong kì tâm thu
- Hở hai lá
- Tăng áp lực động mạch phổi

- Bệnh cơ tim phì đại có hẹp buồng tống thất trái :
Chênh áp tối đa ở buồng tống thất trái > 30 mmHg ( tiên lượng đột tử , suy tim)
Nguyên nhân gây hẹp buồng tống thất trái :
- Phì đại của vách liên thất
- Sự di động của bộ máy van hai lá
- SAM
- Độ dốc của động mạch chủ so với thất trái.
- Doppler màu thấy dòng máu aliasing khi đi qua chỗ hẹp.