Bệnh cơ tim Amyloid ( Cardiac Amyloidosis )

Bệnh cơ tim Amyloid

Đặc điểm chung :

Do tích tụ chất Amyloid giữa các tế bào trong cơ quan dẫn đến tổn thương chức năng.
Amyloid : Chất nền không hình dạng có nồng độ cao Protein fibrils

Các thể bệnh Amyloid và thành phần protein trong mỗi thể này khác nhau.

• Primary amyloidosis (AL), là dạng phổ biến, chiếm 1/3 hoặc một nửa số Cas trên lâm sàng. AL amyloid tiến triển trong bệnh kháng thể gamma đơn dòng như đa u tủy xương và kết quả của sự lắng đọng chuỗi  immunoglobulin nhẹ.
• Familial Transthyretin amyloidosis (ATTR) ( có tính chất gia đình)
• Senile systemic amyloidosis (Wild-Type ATTR)
• Isolated atrial amyloidosis (Amyloid đơn độc ở nhĩ trái) lắng đọng amylosit có nguồn gốc từ petid lợi niệu nhĩ
• Systemic amyloidosis (AA) : Amyloid hệ thống

Biểu hiện lâm sàng:

Biểu hiện của bệnh cơ tim hạn chế
Suy tim tâm thu
Hạ huyết áp tư thế đứng : 10 % bệnh nhân, do tổn thương tim và thượng thận
Bệnh hệ thống dẫn truyền : đột tử , bloc nhĩ thất, ngất.

Đặc điểm Siêu âm tim

Tìm những dấu hiệu thâm nhiễm Amyloid  vào tim như:
- Dày thất trái
- Dày thất phải
- Kích thước thất trái bình thường hay nhỏ
- Cơ tim lấp lánh hoặc các hạt xuất hiện trong cơ tim
- Nhĩ trái dãn
- Dày lên của các van tim
- Dày lên của nhĩ trái
- Hở hai lá nhẹ
- Giảm chức năng tâm thu và tâm trương thất trái.
- Tràn dịch màng ngoài tim trong giai đoạn bệnh tiến triển.

Dày thât trái và thất phải, cơ tim lấp lánh, dày các van tim, nhĩ trái giãn

Giảm chức năng tâm thu thất trái

  Hình trên: Vận tốc vòng van hai lá chỉ ra sự giảm tâm thu  ( S) và  vận tốc tâm trương ( e' và a'). Hình dưới : Doppler xung qua van hai lá  chỉ ra dấu hiệu " hạn chế", sóng E ( tiền tâm trương) sớm, thời gian giảm tốc ngắn ( < 130 ms) và sóng A : (cuối tâm trương ) thấp gợi ý sự suy giảm chức năng tâm trương và gia tăng áp lực đổ đầy thất. Tỉ lệ E/ e' cao gợi ý sự gia tăng áp lực đổ đầy thất

. Mặt cắt cạnh ức trục dọc và Doppler liên tục . Có dấu hiệu SAM ( systolic anterior motion) của van hai lá và dày thất trái. Doppler : vận tốc qua buồng tống thất trái 4,2 m/s. 

Tham khảo :
Bài giảng PGS. TS Phạm Nguyễn Vinh
http://ehjcimaging.oxfordjournals.org/content/10/8/iii23.full

Nguồn Bác sĩ đa khoa