Tăng áp lực động mạch phổi

Tăng áp phổi (TAP) là một hội chứng bệnh lý thường gặp trong trong tim mạch và nội khoa.Tiến triển nặng nề, tăng dần và gây các biến chứng cấp và mạn tính. Bệnh do nhiều nguyên nhân phức tạp gây ra nhưng lâm sàng rất nghèo nàn ít triệu chứng.

ĐỊNH NGHĨA:

TAP khi nghỉ ngơi áp lực động mạch phổi tâm thu ( PAPs) > 30 mmHg và  áp lực động mạch phổi trung bình (PAPm) > 25 mmHg

Có hai phương pháp đo áp lực động mạch phổi:

- Phương pháp thông tim ( đo trực tiếp): bằng catheter buồng tim phải.      

- Phương pháp siêu âm ( đo gián tiêp):  qua dòng  hở của van ba lá và qua dòng hở qua van động mạch phổi.

Ngoài ra còn sử dụng hai chỉ số áp lực mao mạch phổi bít và kháng lực mạch máu phổi để định nghĩa tăng áp phổi, TAP khi:

+ Áp lực bít mao mạch phổi  > 15 mmHg

+ Kháng lực mạch máu phổi (PVR) > 3 đv Woods

bình thường PVR bằng: 1 đơn vị Wood hay 67 + 23 dyne-sec/cm-5  

SINH BỆNH HỌC:

- TAP có cơ chế bệnh học phức tạp liên quan đến nhiều con đường sinh hóa và tế bào khác nhau.

- TAP xảy ra khi mất cân bằng giữa các chất trung gian hóa học co mạch và dãn mạch phổi tác động đến PVR:

Yếu tố co mạch:

Endothelin 1do tế bào nội mạc tiết ra gây co mạch mạnh
PGF 2a và PGA 2ở  mô phổi
Angiotensin II, chuyển từ AT I ở mô phổi, co mạch mạnh
Serotonin, co mạch, tăng sinh cơ trơn
Yếu tố dãn mạch:

Nitric Oxide cũng được  tế bào nội mạc tiết ra gây giãn mạch
PGI 2 và PGE 1, giãn mạch
Các yếu tố ngoại tại ảnh hưởng đến PVR:

Giảm oxy phế nang và động mạch làm giảm sản xuất NO, tăng sản xuất Endothelin gây co mạch.
Toan huyết cũng gây co mạch
Chất alpha-adrenergic gây co mạch
Chất beta-adrenergic làm giãn mạch phổi
Khi lên độ cao với áp lực oxy thấp gây co mạch (ảnh hưởng này thay đổi tùy cá nhân)
GIẢI PHẪU BỆNH

Về giải phẫu bệnh các thay đổi về mô bệnh học xảy ra ở nhiều thành phần khác nhau của giường mạch phổi (động mạch, mao mạch hoặc tĩnh mạch). Sự gia tăng PVR do sự co mạch, tái cấu trúc tắc nghẽn của thành mạch phổi, nhiễm trùng và huyết khối. Tế bào nội mạc có vai trò trung tâm của sự phát triển và thay đổi trong TAP. Bề mặt nội mạc mạch máu phổi xuất hiện các sợi (cable-like) với các tế bào xù xì, xoắn vặn từng phần xen kẽ vùng tăng sinh với vùng thiểu sản méo mó. TAP tiên phát gồm 6 mức độ tổn thương

Độ I: Phì đại lớp cơ (hồi phục)

Độ II: Tăng sinh nội mạc + phì đại lớp cơ (hồi phục)

Độ III: Tăng sinh và xơ nội mạc gây hẹp (bán hồi phục)

Độ IV: Dãn mạch, tổn thương dạng mạng, mỏng lớp cơ (không hồi phục)

Độ V: Tổn thương dạng mạng, dạng bướu mạch máu; hyalin hóa lớp nội mạc đã xơ hóa (giai đoạn cuối không hồi phục)

Độ VI: Viêm hoại tử mạch máu và tăng áp tĩnh mạch phổi (giai đoạn cuối không hồi phục)

Tổn thương thường từ độ I-III, thường hồi phục sau khi điều trị nguyên nhân

NGUYÊN NHÂN:

Có 4 nguyên nhân ảnh hưởng áp lực động mạch phổi:

-Tăng sức cản phổi (PVR)

-Tăng dòng máu lên phổi

-Sự kết hợp của tăng sức cản phổi và tăng dòng máu lên phổi

-Tăng áp lực tĩnh mạch phổi

 PHÂN LOẠI THEO DANA POINT,  2008

1.1 Vô căn

1.2 Di truyền:   1.2.1. tại gien BMPR2

                      1.2.2. tại gian ALK1,endoglin

                      1.2.3. chưa rõ

1.3. Do thuốc và độc chất

1.4.Kết hợp với:  1.4.1. Bệnh mô liên kết

                        1.4.2. Nhiễm HIV

                        1.4.3. Tăng áp cửa

                        1.4.4.  Tim bẩm sinh

                        1.4.5. Nhiễm sán máng

                        1.4.6.  Thiếu máu tan máu mãn

1.5. Tăng á phổi tồn tại ở trẻ sơ sinh

1.6. Tắc nghẽn tĩnh mạch phổi (PVOD) hoặc bệnh u mao mạch máu phổi (PCH)

2.Tăng áp phổi do bệnh tim trái

                        2.1. Rối loạn chức năng tâm trương

                        2.2.Rối loạn chức năng tâm thu

                        2.3. Bệnh van tim

3.Tăng áp phổi nguyên nhân bệnh phổi / thiếu Oxy

                        3.1.COPD

                        3.2.Bệnh phổi kẽ

                        3.3.Bệnh phổi khác kết hợp tắc nghẽn và hạn chế

                        3.4. Rối loạn hô hấp khi ngủ

                        3.5. Giảm thông khí phế nang

                        3.6.Tiếp cận độ cao lâu dài

                        3.7. Bất thường phát triển tâm thần

4.Tăng áp phổi do huyết khối thuyên tắc mãn tính

5.Tăng áp phổi đa cơ chế chưa rõ

                        5.1.Rối loạn huyết học: rối loạn sinh tủy,cắt lách

                        5.2.Rối loạn toàn thân:bệnh sarcoidosis, bệnh mô phổi Langerhans,bệnh u cơ trơn lympho mạch,bệnh xơ hóa thần kinh,viêm mạch máu

5.3. Rooia loạn chuyể hóa:bệnh tích lũy glycogen,bệnh Gaucher, rối loạn tuyến giáp

5.4.Bệnh khác: bệnh tắc nghẽn do khối u,viêm trung thất xơ hóa, suy thận mãn có lọc máu

LÂM SÀNG

Khó thở, ngất + Tím
Triệu chứng suy tim phải:T2 đanh, thất phải tăng động, hở phổi, hở 3 lá
Cơn tăng PVR: Phù phổi, SaO2 giảm
Nếu có shunt T-P: à đảo shunt, tím

Nếu không có shunt: cung lượng tim giảm, trụy mạch

Xuất huyết phổi ở giai đoạn nặng có nhồi máu phổi

Phân độ chức năng trong TAP của WHO (tương tự NYHA trong suy tim) dựa vào triệu chứng (TC) khó thở, mệt, đau ngực, ngất so với  mức độ vân động

Độ I: Không TC / khi vận động bình thường
Độ II: Có TC / khi vận động bình thường
Độ III: Có TC / lúc vận động nhẹ
Độ IV: Có TC / lúc nghỉ ngơi.

CẬN LÂM SÀNG

ECG: Trục QRS lệch phải, phì thất phải với R cao, T dương ở V1, phì nhĩ phải
X quang:Bóng tim to, mỏm cao, cung nhĩ phải phồng.Cung động mạch phổi phồng, dãn mạch máu vùng rốn, ngoại vi phổi sang.Phù phổi trong cơn tăng áp phổi nặng
CTA hay DSA động mạch phổi:các động mạch nhỏ ít, hẹp, ngoằn ngoèo hoặc bị cắt cụt.
Siêu âm tim:
M-mode: van ĐMP mất sóng a, EF bớt dốc, khấc giữa tâm thu

2-D: trục ngắn cạnh ức thấy vách liên thất phẳng cuối tâm trương, phồng qua trái cuối tâm thu

Doppler:

-PAPs = Gradient Max hở 3 lá + 10 mmHg (bình thường <36mmHg). Trị số đo thường hơi cao hơn trị số đo trong thông tim

-PAPd = chênh áp cuối tâm trương hở phổi + 10 mmHg

-PAPm = chênh áp đầu tâm trương hở phổi

-PAPs = (Huyết áp tâm thu - 10) – chênh áp qua CIV hay PCA

-Doppler: Đánh giá kháng lực mạch phổi (PVR)

-PVR = Vmax hở 3 lá (TRV) / time-velocity integral đường ra thất phải (RVOT TVI) x 10 + 0,16 đơn vị Woods

-Nếu TRV/RVOT TVI < 2: TAP do tăng lưu lượng

-Nếu TRV/RVOT TVI > 2: TAP do tăng kháng lực

ĐIỀU TRỊ

Group 1:

-Chẹn kênh Calci: nifedipine, diltiazem, amlodipine

-Prostacyclin analogues: Epoprostenol,Treprostinil, Iloprost, Beraprost

-Phosphodiesterase-5 inhibitors: Sildenafil, Tadalafil

-Endothelin receptor antagonists: Bosentan, sitaxsentan

Group 2: tập trung điều trị bệnh tim gốc. Chống chỉ định dùng thuốc điểu trị tăng áp phổi.Sau mổ tim: NO hít, Sildenafil, Iloprost dạng truyền TM hoặc khí dung, Milrinone

Group 3: Điều trị với Oxy và bệnh nhu mô phổi căn bản. Hiệu quả thuốc điều trị TAP chưa được chứng minh và hiện chống chỉ định

Phối hợp thuốc:

-Bosentan + Epoprostenol orTreprostinil

-Treprostinil + Bosentan or Sildenafil

-Sildenafil + Bosentan

-Sildenafil + Iloprost

-Sildenafil + Epoprostenol

-Bosentan + Iloprost

Khí dung Iloprost 25 ng/kg/phút, phun trong 10 phút, 6 – 9 lần/ngày, người lớn 2,5mcg – 5mcg/lần phun 10 phút.

 Hoặc truyền Iloprost liên tục 1 – 3ng/kg/phút

 ĐIỀU TRỊ hỗ trợ

Digoxin: cải thiện sức co bóp 2 thất
Lợi tiểu: giảm ứ huyết ở gan và phổi
Nitroglycerin, Risordan: không sử dụng
Nifedipine: có thể có ích cho khoảng 40% t/h TAP chưa có suy tim phải và có đáp ứng dãn mạch
Oxy , đặt NKQ, thở máy, kiềm hô hấp, kiềm chuyển hóa
Dopamine
Coumadin: dùng cho TAP do thuyên tắc mạch, có thể cải thiện tỉ lệ sống ở TAP do nguyên nhân khác, giữ INR = 2-2,5.Một số tác giả không dùng ở trẻ em do nguy cơ xuất huyết phổi
Aspirin: một số tác giả dùng thay cho Coumadin
KẾT LUẬN

TAP vẫn còn là bệnh lý phức tạp, khó chẩn đoán và điều trị do chưa có nhiều hiểu biết rõ về cơ chế bệnh sinh.

Có nhiều phương pháp điều trị và phòng ngừa tuy nhiên hiệu quả còn hạn chế. Hiện tại Iloprost vẫn là thuốc có nhiều ưu điểm về đường dùng và hiệu quả lâm sàng. Nên ưu tiên sử dụng trong điều trị cấp tính tăng áp phổi

BS CK2 HUỲNH ĐÌNH LAI


TÀI LIỆU THAM KHẢO

Kamal K. Mubarak, A review of prostaglandin analogs in the management of patients with pulmonary arterial hypertension, respiratory Medicine , 2009 vol 20, 1-13.
Holger M Nef, Helge Mollmann, Christian Hamn , Update classification and management of pulmonary arterial hypertension 2011,hptt:// heart.bmj.com/content/vol 96/issue7.
Langer F, Z.Kardiol et al ,  Effect of iloprost significantly on mPAP and CO, no decrease of sytemic blood pressure or resistance pulmonary und intrapulmonary selective effect, circulation 2000, 89, Suppl. 5, Abstr No 1046.241- 248.
Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Harrison’s principle of  Internal medicine, 18 edition, 2012.www.acessmedicine.com.
Macchia A et al , Systematic review of using vasodilatations in pulmonary arterial hypertension, why a new approach is nedded, Am heartj 2010.vol 9,p 145- 159.
ESC Guidelines on diagnosis and treatement of pulmonary arterial hypertension , European heart journal 2004, 25: 2343- 2378.

Bác sĩ đa khoa